Het syndroom van Peutz-Jeghers is een 'polyposis syndroom' van de darm, waarbij patienten een verhoogd risico hebben op darmkanker en kanker in andere organen. Polyposis betekent 'veel poliepen'.
Het syndroom van P-J is een zeldzame erfelijke aandoening. De ziekte is autosomaal dominant, dat wil zeggen dat kinderen van degenen die de ziekte heeft, 50% kans hebben deze aandoening ook te krijgen. Het syndroom van P-J wordt gekenmerkt door twee belangrijke verschijnselen: pigmentvlekken en poliepen.
De pigmentvlekken lijken op sproeten, maar komen op andere plaatsen voor dan de bekende zomersproeten. De pigmentvlekken zitten voornamelijk rond de mond, de neusuitgangen, op de lippen, handen, vingers en voetzolen. Ook aan de binnenkant van de lippen, op het wangslijmvlies, gehemelte en het slijmvlies van de endeldarm kunnen pigmentvlekken voorkomen.
Mensen met het syndroom van P-J hebben meestal ook langzaam groeiende poliepen.
Deze poliepen komen vooral voor in de dunne darm, maar kunnen ok aanwezig zijn in de neus, de maag en de dikke darm. Het aantal poliepen per patient kan sterk verschillen.
Het syndroom van P-J veroorzaakt meestal pas klachten op jong-volwassen leeftijd. De poliepen kunnen gaan bloeden, waardoor veel patienten last krijgen van bloedarmoede. De poliepen in de darm kunnen ook problemen veroorzaken omdat ze te ver uitstulpen en daardoor de doorgankelijkheid van de darm kunnen belemmeren. In enkele gevallen kan een poliep zich in de dunne darm ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Patienten met het syndroom van P-J hebben op volwassen leeftijd een verhoogde kans op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren in het spijsverteringskanaal, in de baarmoeder, in de baarmoederhals, in de eierstokken en op borst- en longkanker.
Omdat de poliepen slechts zelden kwaadaardig worden, is het syndroom niet direct levensbedreigend. De gevolgen van de poliepen - bloedingen en darmafsluiting kunnen soms wel ernstig zijn. (Bron: Maag Lever en Darm Stichting)
Het syndroom van P-J is een zeldzame erfelijke aandoening. De ziekte is autosomaal dominant, dat wil zeggen dat kinderen van degenen die de ziekte heeft, 50% kans hebben deze aandoening ook te krijgen. Het syndroom van P-J wordt gekenmerkt door twee belangrijke verschijnselen: pigmentvlekken en poliepen.
De pigmentvlekken lijken op sproeten, maar komen op andere plaatsen voor dan de bekende zomersproeten. De pigmentvlekken zitten voornamelijk rond de mond, de neusuitgangen, op de lippen, handen, vingers en voetzolen. Ook aan de binnenkant van de lippen, op het wangslijmvlies, gehemelte en het slijmvlies van de endeldarm kunnen pigmentvlekken voorkomen.
Mensen met het syndroom van P-J hebben meestal ook langzaam groeiende poliepen.
Deze poliepen komen vooral voor in de dunne darm, maar kunnen ok aanwezig zijn in de neus, de maag en de dikke darm. Het aantal poliepen per patient kan sterk verschillen.
Het syndroom van P-J veroorzaakt meestal pas klachten op jong-volwassen leeftijd. De poliepen kunnen gaan bloeden, waardoor veel patienten last krijgen van bloedarmoede. De poliepen in de darm kunnen ook problemen veroorzaken omdat ze te ver uitstulpen en daardoor de doorgankelijkheid van de darm kunnen belemmeren. In enkele gevallen kan een poliep zich in de dunne darm ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Patienten met het syndroom van P-J hebben op volwassen leeftijd een verhoogde kans op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren in het spijsverteringskanaal, in de baarmoeder, in de baarmoederhals, in de eierstokken en op borst- en longkanker.
Omdat de poliepen slechts zelden kwaadaardig worden, is het syndroom niet direct levensbedreigend. De gevolgen van de poliepen - bloedingen en darmafsluiting kunnen soms wel ernstig zijn. (Bron: Maag Lever en Darm Stichting)
Top Dossiers